HAE - Das hereditäre Angioödem

Betroffene der seltenen Erkrankung hereditäres Angioödem (HAE) leiden unter Schwellungsattacken (Ödemen), die plötzlich und immer wieder an Haut und Schleimhäuten des ganzen Körpers auftreten können: Neben äußeren Ödemen im Gesicht, an Gliedmaßen oder Geschlechtsorganen kann es häufig auch zu inneren Schwellungen der Organe kommen. Diese Schwellungen im Bauchraum äußern sich z. B. durch starke Magen-Darm-Koliken, die oft von Übelkeit, Erbrechen und Durchfall oder auch von Kreislaufbeschwerden begleitet werden können. Schwellungen im Bereich der oberen Atemwege können unbehandelt sogar lebensbedrohlich sein.

Bei HAE-Patienten führt eine angeborene Genveränderung dazu, dass ein körpereigenes Plasmaprotein (C1-Esterase-Inhibitor) in einer zu geringen Menge gebildet wird oder in seiner Funktion beeinträchtigt ist. Heute ist es möglich, die Erkrankung wirksam zu behandeln, sodass Patienten ein nahezu normales Leben führen können. Die Grundvoraussetzung ist die richtige Diagnose, damit eine gezielte Therapie eingeleitet werden kann und sich die Schwellungen schneller wieder zurückbilden.

Aktuelles

HAE – Was ist das?

HAE, das hereditäre Angioödem, ist eine seltene Erbkrankheit, die durch C1-Esterase-Inhibitor-Mangel (C1-INH-Mangel) verursacht wird...

Eine Patientin berichtet

„Leider ist es immer noch so, dass HAE-Betroffene zum Teil jahrelang nach der richtigen Diagnose suchen – genau wie ich damals...

Therapie

Therapieziele bei HAE: Reduktion der Mortalität infolge von Larynx- und Zungenödemen, Reduktion der Morbidität und von Belastungen...

Studien/Kasuistiken

Wie wichtig es ist, bei abdominalen Attacken an die Möglichkeit eines hereditären Angioödems (HAE) zu denken, untermauern Daten...

Patienten-Materialien

Wichtige Materialien, die Patienten den Alltag mit HAE erleichtern und Leben retten können...